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急性播散性腦脊髓炎

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急性播散性腦脊髓炎又稱感染腦脊髓炎預防接種后腦脊髓炎,是指繼發于麻診、風疹水痘天花等急性出疹性疾病,或預防接種后,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。

目錄

基本信息

疾病名稱:急性播散性腦脊髓炎

疾病分類:神經內科

主要病因:一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

發病概率:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。在廣泛應用麻疹預防接種以前,麻疹患者神經系統并發癥為1/2000~1/800例;具有神經系統并發癥的病死率為10%~20%;另有同樣數目的患者遺留永久性神經功能障礙。水痘和風疹后腦脊髓炎較少見,腮腺炎后腦脊髓炎更少見。  

疾病分類

可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高,腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加,腦電圖描記多呈彌漫波活動。  

疾病特征

主要特征

1、大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1-2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,疹病黑腦脊髓炎常見于皮疹后2-4日,患者常在疹斑正消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。

2、腦炎型首發癥狀為頭痛發熱意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙病理征和尿潴留等。可見視神經大腦半球腦干小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。

3、急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎,認為是ADEM暴發型。起病急驟,病情兇險,死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF壓力增高、細胞數增多,EEG彌漫慢活動,CT見大腦、腦干和小腦白質不規則低密度區。  

并 發 癥

隨病情發展,出現的癥狀體征可以是原發病表現,也可以看作并發癥(參見臨床表現)。另外,應注意繼發的肺部感染尿路感染褥瘡等。  

疾病病因

本病為單相病程癥狀和體征數天達高峰與病毒感染有關,尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見于狂犬病天花疫苗接種后,偶有出現在破傷風抗毒素注射后的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發于普通的呼吸道感染,像EB病毒巨細胞病毒支原體肺炎病毒感染后。

本病為單相病程,癥狀和體征數日達高峰,與病毒感染有關,尤其麻疹或水痘病毒。發病數周后神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE,具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶,推測為T細胞介導的免疫反應,認為ADEM是急性MS或其變異型。  

病理分析

病理表現散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變,病灶自0.1mm至數mm(融合時)不等,脫髓鞘區可見小神經膠質細胞,伴炎癥性反應,淋巴細胞形成血管袖套。常見多灶性腦膜侵潤,程度多不嚴重。

用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE,具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶,推測為T細胞介導的免疫反應認為ADE是急性MS或其變異型。

病理特點為廣泛散在于腦、脊髓大量脫髓鞘灶,部分情況病灶僅限于小腦和脊髓這些病灶從0.1mm到數毫米不等,均位于小中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性雙側對稱,有融合傾向以半卵圓中心受累為主,波及額頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦干;脊髓白質嚴重脫失與壞死,累及頸、胸段和腰段;病灶的新舊程度相同,這一點與多發性硬化不同軸突神經細胞基本保留完好,病變嚴重時軸突也有輕微的破壞炎細胞浸潤明顯,周圍小靜脈炎性滲出髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應;可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套;多灶性腦膜滲出是另一必備的特征,但一般不嚴重。  

診斷檢查

輔助檢查

1、外周血白細胞增多血沉加快。腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。

2、EEG常見θ和σ波,亦可見棘波和棘慢復合波。

3、CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區,急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。  

實驗室檢查

1.外周血白細胞增多血沉加快。

2.腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。  

診斷依據

根據感染或疫苗接種后急性起病的腦實質彌漫性損害腦膜受累和脊髓炎癥狀CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可做出臨床診斷。  

鑒別診斷

本病需與乙型腦炎單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節,ADE則為散發性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別:

1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發,發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹,其他前驅癥狀不明顯。以精神癥狀最突出,有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀,可很快陷入昏迷,病死率極高腦脊液中可見出血性改變可檢出特異性IgM抗體腦電圖以額葉顳葉變化為主,可為慢波或癲癇樣發放,雙側常不對稱一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變,這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。

2.流行性乙型腦炎 季節性發病,7~9月居多,蟲媒傳播。急性起病,表現為高熱、頭痛抽搐和高顱壓癥狀,可累及大腦、小腦腦干和脊髓等多個部位。可表現全身中毒癥狀,周圍血白細胞增高,以中性粒細胞居多腦脊液早期以中性多形核白細胞為主,4~5天后可轉為以淋巴細胞增高為主。發病后2周以后可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦基底核病灶。

3.急性出血性白質腦病 多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟,病情兇險,病死率極高,多于發病后幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高,以中性粒細胞為主為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶,亦為彌漫性表現,多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例,在脫髓鞘的同時,微小血管周圍受到損傷,血管基質水腫,病灶逐漸融合形成比較大的病灶,從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。

4.多發性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區別MS從理論上講是散在、多發的病灶而非彌漫性,并且多次發生,有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急,也缺乏復發-緩解的特點,病程也比較短,呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的,有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看,脫髓鞘性疾病是其共同的要點,而對于發病比較快,病程進展也比較快的患者,及時采取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。  

診斷意義

ADE和MS的鑒別診斷對于預后的判斷有十分重要的意義,也是十分困難的。就首次發病來講,ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一癥狀,或為視神經損害,或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累脊髓病變多為完全性反射喪失;而在MS的視神經損害常為單側,而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種,而MS則不一定有這樣的前驅因素,但這些因素使MS癥狀復發因此并非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性,細胞增高亦可出現于MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點,ADE亦可出現。但是,MS的寡克隆區帶可以比較持續,通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義因此一次發作單靠臨床癥狀和腦脊液指標并不能有效地鑒別兩者磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式,與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶,也有累及基底核的報道,后者是MS中極其罕見的MS的病灶多不對稱,病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時并存多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的,所以在好轉期和后遺癥期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標準,MS間隔1個月以上再次出現癥狀為復發,因而在脫髓鞘性疾病,最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次,連續2年為宜。

還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲,以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。  

治療方案

急性期治療常用大劑量皮質類固醇,但幾乎沒有益處。小樣本研究發現,免疫球蛋白靜脈滴注血漿交換有效。

檢查:1、化驗室檢查:腦脊液檢查。2、腦活檢。3、頭顱CT及磁共振。

治療:1、急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類藥物,還可合并應用硫唑嘌呤以盡快控制病情發展。2、對癥處理。3、恢復期可用腦復康胞二磷膽堿和維生素B類藥物。  

預防常識

急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗后的4-14天急性起病,對大多數有熱病或疫苗接種后出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發病后多較兇險,應盡早到有條件醫院就診。根據病情輕重及誘因不同,治療效果不盡一致,絕大多數病人經治療后有相當大程度恢復,部分病人可留有運動或智慧障礙。該病死亡率約10-30%。

參看

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